Synthesis of carnitine begins with methylation of the amino acid L-lysine by S-adenosylmethionine (SAMe).
カルニチンの合成は、S-アデノシルメチオニン ( SAMe ) によってアミノ酸 L‐リジンのメチル化で始まる。

Magnesium, vitamin C, iron, vitamins B3 and B6, and alpha-ketoglutarate - along with the cofactors responsible for creating SAMe (methionine, folic acid, vitamin B12, and betaine) - are all required for endogenous carnitine synthesis.
マグネシウム、ビタミン C 、鉄、ビタミン B3（ナイアシン） 及び、ビタミンB6 及び、アルファ‐ケトグルタル酸塩 ― SAMe (メチオニン,　葉酸,　ビタミンB12, そしてベタイン ) を作ることの原因となる補因子と共に ― が全て内因性カルニチン合成のために必要とされる。

Evidence indicates L-carnitine is absorbed in the intestine by a combination of active transport and passive diffusion.[1] Reports of bioavailability following an oral dose have varied substantially, with estimates as low as 16-18 percent[2,3] and as high as 54-87 percent.[4,5]
L‐カルニチンの示す医学的根拠は、受動的拡散と能動輸送の組み合わせによって小腸で吸収されることを示す。[1]　経口後に続く生物学的利用率の報告では、低く見積っても16-18％[2,3] とし、同様に高く見積ると54-87％[4,5]と大幅に変化した。

Oral supplementation of L-carnitine in individual dosages greater than 2 g appears to offer no advantage, since the mucosal absorption of carnitine appears to be saturated at about a 2-g dose.[2] Maximum blood concentration is reached approximately 3.5 hours after an oral dose and slowly decreases, with a half-life of about 15 hours.4 Elimination of carnitine occurs primarily through the kidneys.[4]
L-カルニチンの経口摂取量約2g以上の服用は約2gで飽和状態になるため、2 g を超えるL‐カルニチンの利点はないように思われる。[2]　最高血中濃度は経口服用後の 約3.5 時間後に到達し、そして、ゆっくりと減少し、の血中半減期は約 15時間[4]で、カルニチンの 排泄は、主に腎臓で[4]排泄される。

The heart, skeletal muscle, liver, kidneys, and epididymis have specific transport systems for carnitine that concentrate carnitine within these tissues.
心臓、骨格筋、肝臓、腎臓、及び、精巣上体などの各臓器におけるLL-ルニチンの組織中の濃度はカルニチンに特殊な輸送系を持っている。

Despite evidence indicating increased levels of free carnitine and carnitine metabolites in the blood and urine following an oral dose, no significant change in red blood cell carnitine levels was noted in healthy subjects, suggesting either a slow repletion of tissue stores of carnitine following an oral dose or a low capability to transport carnitine into tissues under normal conditions.[6]
経口服用に従って血中および尿中のフリーのL-カルニチンおよびL-カルニチンの代謝産物が増加したにもかかわらず、経口服用後で赤血球のL-カルニチンレベルにおける顕著な変化示されなかった ( 経口服用　あるいは、L-カルニチンを正常な状態.[6] における組織に輸送する能力が低いということがゆっくりとL-カルニチンの組織貯蔵が示している )

Carnitine's primary mechanism of action is apparently attributable to its role as a cofactor in the transformation of free long-chain fatty acids into acylcarnitines for subsequent transport into the mitochondrial matrix.[7]Carnitine is involved in the metabolism of ketones for energy[8] and the conversion of branched-chain amino acids - valine, leucine, and isoleucine - into energy.[9]
L-カルニチンの主要な作用機序は、フリーの長鎖脂肪酸であるアシルカルニチンに転換し、ミトコンドリアマトリックス中にする輸送する補因子です。 [7]L-カルニチンは、エネルギー産生のためのケトン代謝[8]や、分枝鎖アミノ酸 ( バリン、ロイシン、及び、イソロイシン ) から[9] への変換も含まれる。

カルニチンを正常な状態.[6] における組織に輸送する能力が低いということがゆっくりとL-カルニチンの組織貯蔵が示している )

Although L-carnitine is supplied exogenously as a component of the diet and can also be synthesized endogenously, evidence suggests both primary and secondary deficiencies do occur.
食餌の成分としてのL‐カルニチンの外因性的に供給したり、内因性的に同じく合成されるが、１次性にそしてまた２次性の欠乏することを医学的証拠は示唆している。

Carnitine deficiency can be acquired or a result of inborn errors of metabolism.[10] Pre-term infants are at risk for developing a carnitine deficiency due to impaired synthesis and insufficient renal tubular resorption.[11] Deficiency can result in cardiomyopathy, congestive heart failure, encephalopathy, hepatomegaly, impaired growth and development in infants, and neuromuscular disorders.
L-カルニチン欠乏は、先天性代謝異常症の結果として発症する。[10]　未熟児は、L-カルニチンの合成が損なわれたり、腎臓の尿細管での再吸収損なわれたりすることにより欠乏状態が進行する。[11] L-カルニチンの欠乏症は、心筋症、うっ血性心不全、脳症、肝臓腫瘍、乳児の成長、発達障害　および、神経筋異常症例などの結果となる。

Primary carnitine deficiency, although rare, is characterized by low plasma, red blood cell, and tissue levels of carnitine, and generally presents with symptoms such as muscle fatigue, cramps, and myoglobinemia following exercise.

原発性のL-カルニチン欠乏症は、まれであるが、血漿、赤血球、および、L-カルニチンの組織レベルが低いのが特色であり、そして、一般的には筋肉疲労、痙攣、および、運動後のミオグロビン尿症のような症状によって現れる。

Additional symptoms of chronic carnitine deficiency can include hypoglycemia, progressive myasthenia, hypotonia, or lethargy.
加えて、慢性的なL-カルニチン欠乏症の症状は、低血糖症、進行性の筋無力症、筋緊張低下、または、傾眠を含むことができる。

Secondary carnitine deficiency is not as rare and is most commonly associated with dialysis in chronic renal failure, although it can also be induced by intestinal resection, severe infection, and liver disease. Other conditions associated with a carnitine deficiency include cancer,[12] diabetes, Alzheimer's disease, and heart failure.[11]
２次性のL-カルニチン欠乏症は、しばしば発現する。そして、それが腸の切除、ひどい伝染病、及び、肝臓病によって同じく引き起こされ得るが、最も一般には慢性腎不全における透析と関連している。L-カルニチン欠乏症と関連していた他の症状は、癌 [ 12 ] 糖尿病、アルツハイマー病、そして、心不全[11]を含んでいる。

Pathological manifestations of chronic deficiency include accumulation of neutral lipid within skeletal muscle, cardiac muscle, and liver;a disruption of muscle fibers;and an accumulation of large aggregates of mitochondria within skeletal and smooth muscle.
カルニチンの慢性的欠乏症の病理学的な発現は、骨格筋、心筋、及び、肝臓の中の神経脂質の蓄積を含む ; 筋繊維の崩壊 ; そして、骨格筋、そして平滑筋の中のミトコンドリアの大きな凝集塊の蓄積を含んでいる。

Ｌ-カルニチンは、化学療法薬剤であるアドリアマイシンがもたらす心臓へのタメージに対する保護効果を示した。Ｌ-カルニチンはまた、バルプロ酸（商用名：Depa、デパケン、Depakote、Deproic）やカルバマゼピン（商用名：Epitol、テグレトール）などの抗痙攣薬に起因する症状を改善することも証明されている。とはいえ、最新の研究では、Ｌ-カルニチン群とプラセボ群の問に健康スコアの有意差が見られなかったため、予防的なＬ-カルニチンの投与の必要性に異議が申し立てられた。

Ｌ-カルニチンは、いかなる薬物や栄養素とも逆相互作用がみとめられていない。Ｌ-カルニチンとコ・エンザイムQ10（ユビキノン）とを組み合わせると、相乗的に働くことがわかっている。パンテチンとも同様である。

最も重要なのは、おそらくコリンとの相互作用であろう。若い成人女性に毎日コリンを補充（２０ｍｇ/体重ｋｇ）したところ、対照群と比べてＬ-カルニチンの尿中排泄カーブ５％も減少しながらも、血祭中のＬ-カルニチン濃度に有意な変化はみられなかった。モルモットを使った実験では、コリンの補充によってＬ-カルニチンの尿中排泄は有意に減少し、骨格筋におけるＬ-カルニチン濃度は上昇した。これらの研究から、コリンの補充によってＬ-カルニチンが保存され、細胞問のＬ-カルニチンレベルも上昇すると思われる。

Nutrient-Nutrient Interactions （栄養状態相互作用）

A deficiency of ascorbic acid may decrease endogenous biosynthesis of carnitine.[71,72] In guinea pigs, supplementing the diet with ascorbic acid increased carnitine biosynthesis.[73] A case report describes normalization of carnitine levels following administration with riboflavin.[74] In rats, administration of vitamin B12 increased carnitine biosynthesis.[75] Choline supplementation appears to decrease carnitine synthesis.[76]
アスコルビン酸の不足はL-カルニチンの内因性の生合成を減少するかも知れない。[71、72] モルモットにおけるアスコルビン酸を合わせた食餌によるサプリメントは、L-カルニチン生合成を増加させる。[73] ひとつのケースレポートでは、食べ物を補うことはねずみの中でリボフラビン（ビタミンB2）の投与に応じてL-カルニチンレベルが正常化すると報告した。[74]ラットにおいて、ビタミンのB12投与がカルニチンの生合成を増加した。[75] コリンサプリメント摂取が、L-カルニチン合成を減少させるようである。[76]

医薬品‐栄養素相互作用 （Drug-Nutrient Interactions；薬物-栄養相互作用）

Anticonvulsant medications, including phenobarbital, valproic acid, phenytoin, and carbamazepine, have a significant lowering effect on carnitine levels.[77] The antibiotic pivampicillin negatively impacts carnitine metabolism.[78] L-carnitine should be used cautiously, if at all, with pentylenetetrazole, since evidence suggests the combination might exacerbate the side effects of the drug.[79]
フェノバルビタール、バルプロ酸、フェニトイン、およびカルバマゼピンを含む抗痙攣薬は、L-カルニチンの作用を顕著に低下させる。[77] 抗生物質のピバンピシリンは、L-カルニチンの代謝を陰性的に影響する。[78] 医学的証拠により、コンビネーションが薬の副作用を増悪させる可能性を示唆するので、L－カルニチンはあったとしてもペンテトラゾールによって用心深く使われるべきである。[79]

Evidence suggests supplemental L-carnitine might prevent cardiac complications secondary to interleukin-2 immunotherapy in cancer patients[80] and cardiac toxicity secondary to adriamycin.[81] L-carnitine, when used concurrently with AZT, appears to prevent the drug-induced destruction of myotubes, preserve the structure and volume of mitochondria, and prevent the accumulation of lipids.[82]
医学的証拠は、サプリメントによるL－カルニチンが癌患者におけるインターロイキン2免疫療法による第2の心臓の合併症を防止するかもしれないのを示唆[80]し、アドリアマイシンによる第2の心毒性[81]は、L－カルニチンがAZTと同時に使われる時に、筋管の薬剤性の破壊を予防し、ミトコンドリアの構造と量を保存し、脂質の蓄積を予防するようである。[82]

L-carnitine supplementation helps prevent elevation in liver enzymes, as well as the myalgia, weakness, and hypotension induced by isotretinoin.[83] Emetine (ipecac) appears to promote carnitine deficiency.[84] A case report suggests carnitine deficiency was induced in a patient receiving sulfadiazine and pyrimethamine.[85]
L－カルニチンのサプリメント摂取は、肝臓の酵素の上昇を予防的に役立っている。同様にイソトレチノインによって筋肉痛、弱さ、および低血圧症が、引き起こされた。[83] エメチン(トコン)がL-カルニチン欠乏症を促進する。[84] カルニチン欠乏症の１つのケースレポートは、葉酸拮抗剤であるスルファジアジンとピリメタミンを投与された患者に引き起こされたことを示唆する。[85]

Evidence also suggests L-carnitine potentiates the anti-arrhythmic effect of propafenone and mexiletine in patients with ischemia.[86]
医学的証拠はまた、L－カルニチンが心筋虚血の患者において抗不整脈治療薬のプロパフェノンとメキシレチンの効果を可能にするのを示唆する。[86]

Ｌ-カルニチンの１日の用量は、型を問わず、１，５００～４，０００ｍｇを分割して服用するのが一般的である。Ｌ-カルニチンの安全性を考えると、少なすぎるよりは多すぎるほうがいいだろう。例外は、血液透析を受けている患者である。血液透析を受けている患者においては、トリクリセリドのレベルと血小板凝集に逆説的な効果が報告されている。この研究では、慢性腎不全の患者に対しては、その他の研究と比べてわずかに多い用量（３ｇ/日）か補充されていた（典型的な用量は２０ｍｇ/体重kｇまたは２ｇ/日）。その上、研究の規模が極めて小さく、その結果は同様の用量を使用した他の研究と矛盾していた。とはいえ、このリスクを避けるためには、腎機能障害を持つ患者に対しては用量を少なめにした上で、慎重に監視するのが賢明であろう。

The average therapeutic dose is 1-2 g two to three times daily for a total of 2-6 g daily.
平均的な治療投与量は、毎日 1-2 gを2～3 回、計 2-6 gである。

No advantage appears to exist in giving an oral dose greater than 2 g at one time, since absorption studies indicate saturation at this dose.
吸収研究がこの服用量で飽和を示すので、2 gを超える経口量を一度に与える利点はない。

L-carnitine is listed as pregnancy category B, indicating animal studies have revealed no harm to the fetus but that no adequate studies in pregnant women have been conducted.
L－カルニチンは、動物の研究が胎児に害を全然明らかにしなかったけれども妊娠した女性のどの十分な研究も行われていないことを示して、妊娠カテゴリーBとして考えられる。

L-carnitine has been given to pregnant women late in pregnancy with resulting positive outcomes.
L－カルニチンは結果として生じているポジティブな結果によって妊娠後期の女性に与えられている。

The racemic mixture (D,L-carnitine) should be avoided.
ラセミ体混合物 ( D、L‐カルニチン ) は、回避されるべきである。

D-carnitine is not biologically active and might interfere with the proper utilization of the L isomer.
D－カルニチンは、生物学上活性ではなく、そして、 L 異性体の適切な利用を妨害するであろう。

In uremic patients, use of the racemic mixture has been correlated with myasthenia-like symptoms in some individuals.

尿毒性の患者の中で、ラセミ体混合物の使用は何人かの患者の筋無力症様の徴候と相関している。

Ｌ-カルニチンは極めて安全性が高く、ヒトにおける臨床研究においても有意な副作用はまったく報告されていない。繰り返して強調するが、利用してよいのはＬ-カルニチンだけである。D型はＬ型の光学異性体であるが、天然のＬ型カルニチンを妨げる副作用を生み出前血液透析を受けている患者に対してD，Ｌ-カルニチンの混合物（カルニチンラセミ体）を４５日間投与したところ、エネルギー欠乏によると思われる筋肉の痛みと筋肉機能の損失が見られた。カルニチンラセミ体の投与を休止するとこれらの症状はなくなった。その後の研究により、D-カルニチンは心筋および骨格筋におけるＬ-カルニチン欠乏症を生じさせることが証明された。Ｌ-カルニチンは狭心症の患者に対する運動耐性を有意に改善させるが、カルニチンラセミ体はコレラの患者における運動耐性を危険なまでに減少させる。

A variety of mild gastrointestinal symptoms have been reported, including transient nausea and vomiting, abdominal cramps, and diarrhea.
さまざまな穏やかな消化器症状は、一時的な吐き気と嘔吐、腹部の痙攣、および下痢を含めて、報告されている。

The LD50 in mice is 19.2 g/kg. Mutagenicity data indicate no mutagenicity; however, experiments to determine long-term carcinogenicity have not been conducted.
マウスにおける LD50（50%致死量） は、 19.2 g/kg である。突然変異誘発力データは、何も示していない。しかし、長期の発癌性を決定するための実験は、行なわれなかった。